ATRESIA POLMONARE
Di norma, il sangue venoso proveniente dal circolo sistemico raggiunge il cuore tramite le due vene cave che sboccano nell’atrio destro; la tricuspide riempirà il ventricolo destro che pompa il sangue nell’arteria polmonare verso il circolo polmonare dove il sangue si ossigenerà.
Dai polmoni poi, il sangue farà ritorno al cuore mediante le vene polmonari nell’atrio sinistro, supererà la valvola mitrale per riempire il ventricolo sinistro affinchè il sangue venga portato nell’aorta, e verso il resto del corpo.
L'atresia polmonare è un difetto cardiaco congenito della valvola polmonare, che permettere l'uscita del sangue diretto ai polmoni dal ventricolo destro. In questa malattia, se la valvola polmonare sarà completamente chiusa si avrà atresia completa; se invece la valvolare sarà quasi chiusa, si avrà stenosi valvolare polmonare critica.
Nell’atresia polmonare non si formerà la valvola polmonare; la via di efflusso del ventricolo destro sarà ostruita dalla chiusura dell’orifizio valvolare polmonare da un diaframma, impedendo al sangue di fluire dal ventricolo destro ai polmoni.
Questo non rappresenterà un problema prima della nascita in quanto la placenta darà al feto l’ossigeno necessario.
Il sangue che entra nelle cavità destre del cuore passerà attraverso il forame ovale in atrio sinistro e in ventricolo sinistro, così il sangue ricco di ossigeno verrà portato al resto del corpo attraverso l’aorta. Dopo la nascita, i polmoni devono garantire l’ossigenazione del sangue. Il forame ovale potrebbe chiudersi dopo la nascita ma in genere rimane aperto. Il dotto arterioso di Botallo si chiude alcuni giorni dopo la nascita ma verrà mantenuto aperto da trattamenti farmacologici; potrebbe inoltre esserci comunicazione tra i due ventricoli.
Se non dovesse esserci una valvola polmonare funzionante, il sangue dovrà trovare un percorso secondario per giungere ai polmoni. Il sangue che entrerà nel ventricolo destro passerà dal forame ovale all’atrio sinistro e tramite la valvola tricuspide nel ventricolo destro se non ci sarà comunicazione tra i due ventricoli, il sangue verrà rigurgitato nell’atrio destro mediante la valvola tricuspide.
L’unico modo per far fluire il sangue ai polmoni sarà mediante il dotto arterioso di Botallo pervio, quindi si avrà una circolazione polmonare dotto-dipendente.
L’atresia polmonare sarà di due tipi: atresia della valvola polmonare a setto interventricolare integro e atresia della valvola polmonare con difetto interventricolare.
Nell’Atresia polmonare a setto interventricolare integro
Il dotto è destinato a chiudersi, in quanto la situazione potrebbe degenerare repentinamente, alla nascita sarà necessario somministare le prostaglandine al fine di mantenere aperto il dotto, mantenere il flusso polmonare e permettere di organizzare le prime procedure palliative quali: valvulotomia con palloncino qualora i lembi della valvola polmonare sono fusi, si potrebbe perforare la valvola creando un piccolo foro al centro usando un catetere a radiofrequenza o un filo e quindi aprire i lembi usando un catetere a palloncino; posizionamento di uno stent nel dotto arterioso di Botallo, posizionando uno stent nel canale che collega l’aorta e l’arteria polmonare (dotto arterioso) permettendo al sangue di raggiungere i polmoni; shunt sistemico-polmonare che potrebbe essere necessaria nei primi giorni di vita per aumentare il flusso sanguigno ai polmoni creando una connessione tra una delle arterie e l’arteria polmonare utilizzando un piccolo tubo di materiale sintetico; atrio-settostomia con palloncino che in rari casi, vedrà la necessita di allargare il forame ovale, per aumentare la quantità di sangue che può essere inviata ai polmoni; la riparazione verrà eseguita nei mesi o negli anni successivi e può essere riparazione ad un ventricolo e mezzo, una correzione biventricolare, in funzione del grado di sviluppo del ventricolo destro.
Nell’Atresia polmonare con difetto interventricolare
In questa tipologia di atresia, la valvola polmonare e i suoi rami possono essere molto piccoli se non addirittura inesistenti; qualora fossero inesistenti le arterie derivanti dall’aorta forniranno sangue ai polmoni, queste arterie saranno le arterie collaterali aorto-polmonari principali.
Potrebbero essere necessari un cateterismo cardiaco e/o una TAC cardiaca per studiare le arterie polmonari, oltre alle procedure palliative, se dovessero esserci le arterie collaterali aorto – polmonari, la circolazione polmonare non sarà più dotto arterioso dipendente.
Il trattamento definitivo dipenderà dalla presenza e dalle caratteristiche delle collaterali aorto-polmonari, dalle dimensioni dell’arteria polmonare e dallo sviluppo del ventricolo destro.
In caso di arterie polmonari ben sviluppate, senza arterie collaterali aorto-polmonari principali, si potrebbe procedere con una correzione radicale nel periodo neonatale, con il posizionamento di un condotto valvolato tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare e la chiusura del difetto interventricolare.
In presenza di arterie collaterali aorto-polmonari principali, in base alla loro distribuzione e dimensioni, la riparazione può avvenire in uno o due tempi attraverso l’unifocalizzazione delle collaterali aorto – polmonari.
Strumento diagnostico, sarà l’ecocardiografia in quanto fornirà i dati necessari alla diagnosi e al trattamento chirurgico.
Il sintomo principale è la cianosi, con progressivo abbassamento della quantità di ossigeno nel sangue conseguenza della chiusura del dotto e alla riduzione del flusso di sangue verso i polmoni. Inoltre saranno presenti una aumentata frequenza respiratoria e difficoltà ad alimentarsi, segno evidente dell'incapacità del neonato a compiere sforzi fisici, cui risponde anche con sudorazione eccessiva.
Si interverrà con trattamento endovenoso con prostaglandine in quanto impediranno temporaneamente al dotto arterioso di chiudersi. L’intervento chirurgico aumenterà il flusso di sangue ai polmoni facendo sviluppare il ventricolo destro per poterlo utilizzare durante la correzione definitiva.
Il primo intervento, palliativo, vedrà l’apertura della valvola polmonare e del tratto di ventricolo destro vicino, allargando quest’area con del materiale biocompatibile. Se questo non dovesse bastare ad avere un adeguato flusso polmonare si procederà ad aggiungere uno shunt sistemico polmonare al fine di assicurare un buon flusso polmonare.
Verrà poi, effettuata una valutazione del ventricolo destro, sue le sue dimensioni saranno aumentate, verrà connesso con l’arteria polmonare chiudendo le comunicazioni create con l’intervento palliativo.
Se il ventricolo destro sarà ancora piccolo non potrà essere utilizzato nell’intervento definitivo, che sarà di tipo monoventricolare: il sistema venoso sistemico verrà connesso chirurgicamente direttamente alle arterie polmonari, senza raggiungere il cuore, ma fluendo direttamente nel circolo polmonare. Solo dopo essersi ossigenato raggiungerà il cuore e quindi l’aorta.
Nel follow-up post-chirurgico, si dovranno eseguire regolari controlli cardiologici.
Il paziente, a correzione avvenuta e/o quadro stabilizzato, dovrà sottoporsi a controlli semestrali e annuali; sarà affiancato da un cardiologo; verranno poi richiesti esami radiologici/interventistici al fine di avere un miglior monitoraggio.
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